INTRODUCTION Myoclonus refers to the brief, sudden, involuntary movements like jerks or twitches which produce a sudden muscular contraction. AIMS. To review the clinical and neurophysiological features of myoclonus, or myoclonic spasms, and to carry out an updated examination of their causation and treatment. DEVELOPMENT. Myoclonic spasms can be classified on the basis of different criteria. According to the underlying physiological mechanism, myoclonic spasms can be classified as cortical, subcortical, spinal or peripheral. Myoclonic spasms appear in a wide range of neurological diseases. So-called symptomatic myoclonus is the type that occurs secondary to an identifiable disorder; it is usually accompanied by other neurological signs and is the most frequent kind. Epileptic myoclonus is that which forms part of an epileptic syndrome with a genetic or idiopathic cause, or that is due to static encephalopathy. Essential myoclonus is the least frequent type and includes palatal myoclonus and dystonia-myoclonus syndrome. The main therapeutic objective consists in treating the underlying cause of the myoclonus if possible and in using symptomatic treatment when this is not the case. Antiepileptic drugs that enhance the effect of gamma-aminobutyric acid are still the most effective medication. Among the non-antiepileptic drugs, piracetam and 5-hydroxytryptophan stand out above the rest. Botulinum toxin has proved to be effective in palatal myoclonus. In dystonia-myoclonus syndrome, research has been conducted on the effectiveness of deep brain stimulation on the internal globus pallidus. In the most severe forms of myoclonus, monotherapy is not usually effective.

CONCLUSIONS Progress has been made in furthering our knowledge of the neurophysiology of myoclonus, although no very effective forms of treatment have been reported for this motor disorder, which can be extremely disabling.

Introducción Las mioclonías son movimientos involuntarios, breves, bruscos y similares a sacudidas que provocan una contracción muscular brusca.

Objetivos Revisar las características clínicas y neurofisiológicas de las mioclonías y hacer un repaso actualizado de su etiología y tratamiento.

Desarrollo Existen distintos criterios para clasificar las mioclonías. Según el mecanismo fisiológico subyacente, pueden clasificarse en: corticales, subcorticales, espinales o periféricas. Las mioclonías están presentes en un gran espectro de enfermedades neurológicas. Se denominan mioclonías sintomáticas aquéllas secundarias a un trastorno identificable; se suelen acompañar de otros signos neurológicos y son las más frecuentes. Las mioclonías epilépticas son aquéllas que forman parte de un síndrome epiléptico de causa genética, idiopática o por encefalopatía estática. Las mioclonías esenciales son las menos frecuentes e incluyen el mioclono palatino y el síndrome mioclono-distonía. El principal objetivo terapéutico consiste en tratar la causa subyacente a las mioclonías si es posible y, si no es así, emplear un tratamiento sintomático. Los antiepilépticos que potencian el efecto del ácido gamma-aminobutírico continúan siendo los fármacos más eficaces. Dentro de los fármacos no antiepilépticos, destaca el piracetam y el 5-hidroxitriptófano. La toxina botulínica se ha demostrado eficaz en el mioclono palatino. En el síndrome mioclono-distonía, se ha investigado la eficacia de la estimulación cerebral profunda en el pálido interno. En las formas más graves de mioclonías, la monoterapia no suele ser eficaz.

Conclusiones Se ha avanzado en el conocimiento sobre la neurofisiología de las mioclonías, aunque no se han descubierto tratamientos altamente eficaces para este trastorno motor, que puede ser muy invalidante.